Programm                 "Degeneration und Regeneration– Grundlagen, Diagnostik und Therapie"


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Abstract
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EEC-Syndrom (Ektrodaktylie, ektodermale Dysplasie und Gaumenspalte)

Lang M., Ungerechts R., Emmerich K. H.
Augenklinik, Klinikum Darmstadt

Hintergrund: Das EEC-Syndrom ist definiert als ein multiples kongenitales Anomaliesyndom, welches einen autosomal-dominanten Erbgang hat. Es ist charakterisiert durch ektodermale Dysplasie, distale Extremitätenanomalie, Lippen-, Kiefer- Gaumenspalte und Anomalien von ableitenden Gängen.
Methode: Patienten: Ein 38 Jahre alter Vater stellte sich mit seinem 7 Monate alten Sohn in unserer Ambulanz wegen einer Tränenwegsproblematik vor. Beide Patienten zeigten eine Atresie der Tränenwege mit Epiphora, eine Ektrodaktylie der Hände und Füße, der Vater hatte zusätzlich eine Gaumenspalte gehabt, sowie eine nicht angelegte linke Niere und eine rechte Niere mit anomaler Funktion. Ophthalmologisch zeigen sich keine weiteren pathologischen Veränderungen.
Ergebnisse: Diskussion: Der Vater zeigt das volle Bild eines EEC-Syndroms. Außer dem oberen Tränenpünktchen am linken Auge stellt sich eine komplette Atresie des Tränenwegsystems dar. Der Sohn zeigt eine komplette Atresie des Tränenwegsystems. Beide Patienten zeigen seit frühester Kindheit eine Epiphoraproblematik.
Schlussfolgerungen: Epiphora und sekundäre Entzündungen aufgrund des fehlenden Tränenwegsystems sollten relativ früh mit einer Dacryorhinostomie oder Konjunktivorhinostomie therapiert werden, so daß eine narbige Veränderung der Kornea eventuell verhindert werden kann.


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