Programm                 "Degeneration und Regeneration– Grundlagen, Diagnostik und Therapie"


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Abstract
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Sklerosiertes Angiofibrom der Orbita

Guthoff R.
Universitäts-Augenklinik Würzburg

Hintergrund: Vorgestellt wird ein orbitaler Prozess, der klinisch und histopathologisch als sklerosiertes Angiofibrom diagnostiziert wurde.
Methode: Ein 58-jähriger Patient stellte sich mit Protrusio bulbi links und unspezifischen Schmerzen bei uns vor. Klinisch zeigte sich ein Exophthalmus von 4 mm mit diskret vermehrter Bindehautinjektion. Sonstige vordere und hintere Augenabschnitte sowie das rechte Auge waren bei vollem Visus unauffällig. Im Ultraschall zeigte sich eine 10x15x9 mm, niedrigreflektive, homogene Raumforderung der temporal oberen Orbita. CT und MRT ergaben eine weichteildichte, relativ gut abgrenzbare, randständig kontrastmittelaufnehmende Läsion. Nach lateraler Orbitotomie nach Krönlein mit kompletter Tumorexzision ist der Patient seit 16 Monaten rezidiv- und beschwerdefrei.
Ergebnisse: Makroskopisch zeigte sich ein derber, gut abgrenzbarer Tumor mit heller Schnittfläche. Histopathologisch fand sich ein bindegewebiger Prozess mit fibroblastenarmen Stroma und im Zentrum mit zahlreichen kleineren obliterierten Gefäßen mit verdickten, hyalinisierten Gefäßwänden. Im Randbereich sahen wir vereinzelt intakte Gefäße mit Entzündungsreaktion aus eosinophilen Granulozyten, Lymphozyten und Plasmazellen. Immunhistochemisch war CD34 und Aktin positiv. Die Proliferationsfraktion gemessen an MIB1-positiven Zellen lag unter 5%.
Schlussfolgerungen: Während Klinik und histopathologisches Bild des vorgestellten Falles weitgehend der idiopathischen sklerosierten Entzündung


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