Programm                 "Degeneration und Regeneration– Grundlagen, Diagnostik und Therapie"


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Abstract
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Zur Beurteilung der taubblinden LEW/Ztm-ci2 Ratte als Modell für die nicht-isolierte Photorezeptordegeneration

Gockeln R.1, Kamino K.2, Wedekind D.3, Chwalisz W.3, Winter R.1, Hedrich H.-J.3
1Elektrophysiologisches Labor, Augenklinik der MHH, Hannover; 2Institut für Zell- & Molekularpathologie, 3Institut für Versuchstierkunde, Medizinische Hochschule Hannover

Hintergrund: Der Phänotyp der LEW/Ztm-ci2 Ratte ist gekennzeichnet durch das autosomal rezessive Auftreten von motorischer Hyperaktivität, spontanem Drehverhalten, Opisthotonus und neurosensorischem Innenohrdefekt. Es erfolgten Untersuchungen zur Beurteilung der retinalen Funktion und Morphologie von ci2 Mutanten um den Phänotyp der Tiere im Vergleich zu etablierten Circlingmodellen einzuordnen.
Methode: Ganzfeld-ERG`s wurden an 12 LEW/Ztm-ci2/ci2 Ratten und 12 heterozygoten LEW/Ztm-ci2/+ Wurfgeschwistern unter skotopischen und photopischen Bedingungen abgeleitet. Als Kontrolle dienten zehn alters- und geschlechtskorrelierte LEW-Ratten (Hintergrundstamm,+/+). Jedes Tier wurde ab dem 30. postnatalen Tag im Abstand von 2 Wochen wiederholt untersucht. Die Beurteilung der retinalen Morphologie erfolgte an alterskorrelierten Ratten.
Ergebnisse: Erste Zeichen einer retinalen Dysfunktion ließen sich im skotopischen ERG bei ci2 Rattenmutanten in der 14. postnatalen Woche (PW) nachweisen. Betroffen waren sowohl homozygote als auch heterozygote Tiere in gleicher Weise. Bei PW40 Rattenmutant


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