Programm                 "Degeneration und Regeneration– Grundlagen, Diagnostik und Therapie"


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Abstract
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Spektrale Sensitivitäts-Analyse zur Funktionsprüfung der Stäbchen und Zapfen bei Patienten mit RPE65-Genotyp

Wegscheider E.1, Wabbels B.1, Schillinger R.1, Preising M.1, Hamel C.2, Lorenz B.1
1
Abteilung für Kinderophthalmologie und Ophthalmogenetik, Universitätsklinikum Regensburg; 2Inserm U 254, Montpellier, Frankreich

Hintergrund: RPE65 ist ein wichtiges Protein im Retinolzyklus. Bei RPE65 -/- Mäusen hat die Abwesenheit von RPE65 das Fehlen von aktivem Rhodopsin zur Folge. Dennoch zeigen Studien mit Blitzen hoher Intensität Stäbchen vermittelte Antworten. Patienten mit RPE65 Genotyp verfügen jedoch über gewisses Farbensehen, daher scheint Zapfen vermitteltes Sehen möglich.
Methode: Untersucht wurden 7 Patienten im Alter von 10-43 Jahren die an einer früheinsetzenden retinalen Degeneration mit einer Mutation im RPE65 Gen leiden. Die spekrale Sensitivitäts Analyse (sSA) erfolgte in dunkeladaptiertem, bei drei Patienten auch in helladaptiertem, Zustand. Gemessen wurde an einem für die sSA modifizierten HFA Perimeter (16 monochromatische Filter 400-700nm, durchschnittliche Bandbreite von 9,6nm).
Ergebnisse: In der Gruppe der 10-15 Jährigen (4 Patienten) wurden Visuswerte von 0.1-0.3 erzielt. Diese Patienten waren nicht blendempfindlich, gute Beleuchtung war für optimale Visusergebnisse notwendig. Die Geschwister (19 und 27 Jahre) hatten einen Visus von HBW und waren blendungsempfindlich. Im Gegensatz hierzu zeigte der älteste Patient (43 Jahre) einen Visus von 0.1. Dieser un


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