Programm                 "Degeneration und Regeneration– Grundlagen, Diagnostik und Therapie"


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Abstract
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Atypische Sehnervenerkrankung mit unerwarteter Diagnose

Demmler A.1, Wabbels B. K.1, Bloß H. G.2, Woenckhaus M.3, Lorenz B.1
1Abt. für Kinderophthalmologie, Strabismologie und Ophthalmogenetik, 2Abt. für Neurochirurgie, 3Institut für Pathologie Universität Regensburg

Hintergrund: Gliome des N. opticus sind selten, sie stellen 1% der intrakraniellen Neoplasien dar. Davon treten 85-90% im Kindesalter auf, häufig in Assoziation mit Neurofibromatose Typ 1. Im Gegensatz dazu ist das maligne Optikusgliom des Erwachsenenalters sehr selten. Die ersten Fälle wurden 1973 von Hoyt beschrieben. Typisch waren dabei: rapider Sehverlust bei Männern mittleren Alters, anfänglich Symptome einer Neuritis N. optici und Eintritt des Todes innerhalb eines Jahres. Über das maligne Optikusgliom des Erwachsenenalters wurden bisher 40 Fälle in der Literatur beschrieben.
Ergebnisse: Eine 61 jährige Patientin bemerkte am rechten Auge eine Visusreduktion und einen altitudinalen Gesichtsfeldausfall. Innerhalb von 8 Tagen erfolgte eine rapide Visusminderung von 0,3 auf Lichtwahrnehmung. Das erste MRT zeigte eine Verdickung des N.opticus intraorbital. Der einseitige Verlauf, die Papillenunschärfe mit Randblutungen, der altitudinale Gesichtsfeldausfall, die retrobulbären Schmerzen und die Veränderungen im MRT führten zu der Verdachtsdiagnose Neuritis nervi optici. 2 Monate später fand sich bei der Patientin am rechten Auge eine Ptosis, Exotropie und Motilitätseinschränkung im Sinne einer langsam progredienten Okulomotor


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